Nachhaltig leben. lernen. forschen

KLINISCH-PATHOLOGISCHE KONFERENZ

22.01.2014, 12.00 Uhr
Hörsaal D, Hörsaalzentrum
 
Diskutant: Univ.Prof. Dr. Herbert Watzke Univ.Klinik für Innere Medizin I, Medizinische Universität Wien
Präsident der Österreichischen Gesellschaft für Innere Medizin
 

Fall 152 - 25-jährige Patientin mit neurologischer Symptomatik und Gerinnungsstörung

 
Eine 25-jährige Patientin kam wegen Nackenschmerzen, Sehstörung und passagerer Wortfindungsstörung an unserem Universitätsklinikum zur Aufnahme. CT und MR des Schädels waren unauffällig, in der Neuro-Sonographie zeigte sich eine ACI-Stenose links.
Eine MR-Angiographie zeigte keinen Nachweis höhergradiger Stenosen der ACI oder des Circulus willisii. Laborchemisch waren eine Leukozytose (12,6 G/l) und eine Transaminasenerhöhung feststellbar. Der serologische Virusstatus (inkl. Hepatitis) und die Liquorpunktion waren unauffällig. Der Liquor zeigte zytologisch ein extrem zellarmes Sediment, eine Zellzählung war wegen des spärlichen Materials nicht möglich. Aufgrund der Verdachtsdiagnose transitorische ischämische Attacke (TIA) wurde ASA 100 mg täglich verabreicht; neurologische Sonographiekontrollen alle 2 Tage waren inkonklusiv.
Eine CT-Angiographie des Circulus arteriosus willisii ergab keinen Hinweis auf
Stenosierung. Schließlich war die Patientin klinisch beschwerdefrei und wurde zu einer Kontrolle in 6 Monaten wiederbestellt.
 
Drei Wochen später kam die Patientin wegen stechender thorakaler Schmerzen, v.a. bei Inspiration, über dem Sternum und auch im Epigastrium in die Notfallaufnahme unseres Klinikums. Laborchemisch waren D-Dimer (14 mg/dl; normal <0,5), Transaminasen (AST 165 U/l, ALT 105 U/l bzw. später 244 und 642 U/l), Amylase 202 U/l (13-53) und Lipase 465 U/l (bis 6) erhöht; GGT 49 U/l, PZ 65%, APTT 36,5 sec. Die Patientin berichtete über vergrößerte cervikale Lymphknoten (LK, sonographisch bis 2,4 cm) beidseits und einen größenprogredienten Knoten in der rechten Brust. Ein mitgebrachter
Mammographiebefund zeigte eine BIRADS V Läsion rechts, V.a. malignen Prozess der rechten Brust. Ein Thorax-CT ergab keinen Hinweis auf PAE oder Rundherde aber einen 1 cm breiten Pleuraerguss links und einen Perikarderguss. Das USKG war in Bezug auf Klappen und Myokardfunktion unauffällig.

Die Patientin wurde stationär aufgenommen.
Ein PET-CT ergab pathologisch FDG-metabolisierende LK an folgenden Lokalisationen: cervical beidseits (rechts>links), paratracheal beidseits, supraclavikulär links, axillär beidseits (rechts>links), carinal, hilär beidseits sowie inguinal beidseits. Weiters pathologisch gesteigerter Tracer-Uptake retro- bzw. parasternal linksseitig im vorderen Mediastinum sowie intramammär pathologisch gesteigerter Tracer-Uptake in Projektion auf die rechte Mamma unmittelbar lateral. Eine Sonographie des Abdomens zeigte keine Leberherde oder Pankreatitiszeichen. Aufgrund einer neu aufgetretenen Proteinurie
(Alb/Krea Ratio 2300 mg/g) wurde eine Nierenbiopsie durchgeführt. Die Histologie zeigte eine mesangio-proliferative Glomerulonephritis, dringend verdächtig auf Lupusnephritis. Trotz ANA-Titers von 1:640 und der histologisch gesicherten Glomerulonephritis konnte ein SLE nicht bestätigt werden. Am 12. stationären Tag wurde ein vergrößerter cervikaler LK entfernt, eine Nachblutung wurde am selben Abend revidiert. Die Histologie des entfernten LKs ergab eine Metastase eines Mammakarzinoms.

Am 13. stationären Tag ergab eine MR-MG zwei malignitäts-verdächtige (BIRADS V) Herde in der rechten sowie zwei suspekte (BIRADS IV) Herde in der linken Brust. Labor: GGT 72, AST 216, ALT 116, Amylase 183, Lipase 591, PZ 67%, APTT 37,2 sec.
 
Am 17. stationären Tag musste ein Versuch unter Ambulanz-Bedingungen die Herde in der rechten Brust zu biopsieren aufgrund starker Blutung abgebrochen werden. Die gewonnene Histologie war nicht aussagekräftig. Zur Gewinnung einer repräsentativen Histologie aus dem vermuteten Mammakarzinom rechts und zur Abklärung der beiden Herde in der linken Brust war eine MR-gezielte Biopsie links geplant, konnte aber wegen einer Verschlechterung des Gerinnungstatus (PZ 49%, APTT 37,6 sec, AT 68%, Fibrinogen 164 mg/dl) nicht durchgeführt werden. Konakion®, Cyclokapron®, Octaplas® (Plasmaproteine) und Beriplex® (Blutgerinnungsfaktoren) wurden verabreicht.
 
Am 23. stationären Tag erfolgte wegen neuerlicher Nachblutung eine abermalige Revision des OP-Gebietes am Hals. Eine Skelettszintigraphie ergab den Verdacht auf sekundärneoplastische Absiedelungen in der gesamten Wirbelsäule sowie in Rippen und Becken. Am 25. stationären Tag wurde eine ultraschallgezielte Stanzbiopsie aus dem größten Herd der rechten Brust entnommen. Die Histologie ergab ein niedrig differenziertes invasives Mammakarzinom (ER negativ, PR negativ, HER2-neu positiv, Ki67:30%).
 
Am 26. stationären Tag kam es zu einer rapiden Verschlechterung des
Allgemeinzustandes, mit Sprach- und Gangstörungen und Erbrechen. Nach einem Krampfanfall ergab ein neurologisches Konsil den Verdacht einer Kleinhirnaffektion (ev.sekundärneoplastische Absiedelung). Ein neuerliches Schädel-CT ergab keinen Hinweisauf Raumforderung oder Blutung. Der Zustand der Patientin verschlechterte sich rasch, und sie verstarb am 28. stationären Tag.
 
Eine Obduktion wurde durchgeführt.

Lösung CPC 152:

 
Diagnose: DIC bei diffus metastasierendem Mammakarzinom (Östrogenrezeptor-neg., Her2 pos.) mit Tumorzellen in allen Organen (Gehirn, Lunge, Herz, Leber, Pankreas, Niere, etc.), möglicherweise hereditäre Disposition, Tod durch Multiorganversagen
 
Diagnost. Test:
Immunhistochemie aller Organe bei Autopsie

  • TEXT
  • TEXT
  • TEXT
  • TEXT
  • TEXT