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Klinisch-Pathologische Konferenz 15.06.2016

Zeit: 15.06.2016, 12.15 Uhr

Ort: Hörsaal D, Hörsaalzentrum (im Innenhof zwischen den Univ.-Kliniken für Chirurgie und Univ.-Klinik für Innere Medizin, Univ.-Klinikum Graz)

Diskutant: Prim. Univ.Prof. DDr. Bruno Schneeweiss, Interne Abteilung, Landeskrankenhaus Kirchdorf an der Krems, OÖ

Moderation: o.Univ.Prof. Dr. Günter J. Krejs

Fall 162 30-jährige Schwarzafrikanerin mit Fieber unklarer Genese drei Monate post partum    

Die Patientin stammt aus Lagos an der Küste von Nigeria und folgte 1,5 Jahre vor Klinikaufnahme mit dem ersten Kind ihrem Mann, der bereits seit 13 in Österreich lebt (war zuerst Fußballer, später bei Magna tätig). In diesen letzten 1,5 Jahren hätte sie Österreich nicht mehr verlassen. Die Patienten klagte bereits vor zwei Jahren in Nigeria über Gelenksschmerzen und einen Hautausschlag, doch gibt es hier keine genaue Information außer, dass sie eine 5-tägige Behandlung mit Injektionen und Tabletten erhalten hatte. Damals verschwanden die Beschwerden während der Schwangerschaft (erstes Kind). Vier Monate vor der stationären Aufnahme gebar sie in Österreich problemlos ihr zweites Kind, das völlig gesund ist. In der Schwangerschaft bestanden keinerlei Beschwerden. Drei Wochen vor der stationären Aufnahme suchte sie wegen Fieber und einem Hautausschlag die Dermatologische Universitätsklinik auf. Dort wurde eine Follikulitis am Stamm festgestellt und eine lokale Behandlung mit Diprogenta-Creme empfohlen. Bei einer Kontrolle nach 14 Tagen hatten sich die Hautveränderungen bei der stillenden Mutter auch auf Hände und Füße ausgebreitet. Nach Auftreten der Läsionen sezernieren diese milchiges Sekret und trocknen danach aus. Die Patienten gab nächtliches Fieber an, das auf Mexalen ansprach. Ein derber Lymphknoten wurde links axillär getastet.

Das gesamte Panel der Lues- und HIV-Serologie war negativ. Scabiesbefund negativ. Abnorme Laborbefunde: Hb 11,7 g/dl (12,0-15,3 g/dl), Hkt 34,8% (35,0-45,0%), alkalische Phosphatase 153 U/l (35-105 U/l), GGT 42 U/l (-38 U/l), AST 37 U/l (-30 U/l), ALT 49 U/l (-35 U/l), CRP 37,3 mg/l (-5,0 mg/l). Bei einer Kontrolle nach einer weiteren Woche gab die Patientin eine Progredienz der Beschwerden an. Die Hautveränderungen waren unverändert, doch bestanden neu aufgetretene Schmerzen in beiden Unterschenkeln und eine schmerzhafte Schwellung des Vorfußes links. Nächtliches Fieber bis 39,0⁰C; nun auch Palpation eines 2 cm großen derben und druckindolenten Lymphknotens rechts axillär. Nach der Entnahme einer Stanzbiopsie einer der Läsionen am linken Oberschenkel wurde die stillende Mutter der Universitätsklink für Innere Medizin samt der 4 Monate alten Tochter zur Aufnahme zugewiesen.

Bei der Aufnahme wog die Patienten 68 kg bei einer Körpergröße von 170 cm (BMI 23,5 kg/m²), kein Meningismus, Blutdruck 112/73 mmHg, Puls regelmäßig 65/min, außer den vergrößerten axillären Lymphknoten beidseits und den follikulären Hautveränderungen fanden sich Druckschmerzen in beiden Unterschenkeln und Sprunggelenken und beide Vorfüße waren geschwollen. Sonst war der physikalische Status unauffällig. EKG und Thorax-Röntgen unauffällig. Thorax-CT nativ unauffällig bis auf Darstellung vergrößerter Lymphknoten rechts axillär bis 3x3,6 cm. MR des Mediastinums unauffällig, aber wiederum Darstellung rechts axillärer Lymphknoten bis zu einem Durchmesser von 3,6 cm. Harnbefund chemisch und Sediment unauffällig. CRP jetzt 63 mg/l, BSG 86 mm (-20 mm), Ges.Eiweiß 7,9 g/dl, alpha-1-Globulin 3,7% (1,5-3,5%), gamma-Globulin 24,3% (10-18,5%), Haptoglobin 3,75 g/l (0.3-2,0 g/l). Der mittlerweile eingelangte Biopsiebefund der Haut zeigt eine Vaskulitis eines mittelgroßen Gefäßes mit Verdacht auf Polyarteritis nodosa, kein Anhaltspunkt für eine “AGEP“ (akute generalisierte exanthematische pustulöse Dermatitis). Negatives immunpathologisches Profil (ANA, ENA-Sceening, Ak gegen Doppelstrang DNA, MPO-ANCA, Pr3-ANCA, p-ANCA, c-ANCA). Daraufhin wird eine Therapie mit Aprednisolon (75 mg täglich) begonnen. Es verschwinden die während vier Nächten festgestellten Fieberanstiege (bis 40,1⁰C). Das CRP fällt auf 1 mg/l. Die Patientin wird völlig beschwerdefrei. Eine in der Nacht beim höchsten Fieberanstieg abgenommene Blutkultur blieb negativ. Weitere negative oder normale serologische Befunde: B. burgdorferi, Bartonella henselae, Yersina Typ 3 und 9, Toxoplasma gondii, Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr Virus, Coxsacki A und B, Cytomegalie, Enteroviren, humane Herpesviren, Mumps, Parvovirus B 19. ACE normal. Eine FACS-Analyse ergab keinen Hinweis auf eine klonale Zellpopulation oder Zellen mit einer aberranten Markerexpression an Leukozyten im peripheren Blut.   

Ein diagnostischer Test wurde durchgeführt.

Lösung CPC 162

Diagnose: Lymphknoten-Tuberkulose und assoziierte kutane Polyarteritis nodosa

Diagnost. Test: Lymphknotenbiopsie: verkäsende Granulome, PCR positiv auf Mycobacterium tuberculosis

Therapie: Tbc-Vierfach-Kombination und Corticosteroide wegen Vaskulitis

Diskutant: Prim. Univ.-Prof. DDr. Bruno Schneeweiss, Interne Abteilung, Landeskrankenhaus Kirchdorf an der Krems, OÖ

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