BMP ist ein Glycerophospholipid, das in intraluminalen Vesikeln von späten Endosomen/Lysosomen und in geringen Konzentrationen im Kreislauf vorkommt. BMP spielt eine Schlüsselrolle bei den zellulären Lipidabbauwegen, indem es die Aktivität von sauren Lipidhydrolasen und Lipidbindungs-/Transferproteinen stimuliert. Die BMP-Konzentrationen in Geweben und Serum steigen bei genetischen und arzneimittelinduzierten lysosomalen Speicherkrankheiten stark an. Trotz seiner zentralen Rolle bei der Lipidsortierung und seiner Assoziation mit lysosomaler Dysfunktion ist wenig über die Ernährungsregulation von BMP und die Enzyme bekannt, die die Synthese und denAbbau von BMP katalysieren. PP07 klärt die molekularen Wege auf, die die BMP-Konzentrationen in Geweben und im Serum- bei Gesundheit und Krankheit regulieren. Dadurch werden Stoffwechselbeziehungen aufgedeckt, die für das Verständnis des Lipidabbaus und der Lipidsortierung in sauren Organellen wesentlich sind. Dieses Projekt identifiziert und charakterisiert Enzyme, die die BMP-Synthese in Säugerzellen katalysieren, untersucht, ob Menschen mit Stoffwechselstörungen einen abnormalen BMP-Stoffwechsel aufweisen, und charakterisiert die Rolle des BMP-hydrolysierenden Enzyms ABHD6 im BMP-Stoffwechsel in vivo.
